Анализ крови на фактор Виллебранда в Люберцах

Анализ на фактор Виллебранда назначается при:

• диагностике болезни Виллебранда и определения ее типа;

• длительных или спонтанных кровотечений неясного генеза;

• отягощенном наследственном анамнезе;

• диагностике приобретенного синдрома Виллебранда – возможна ассоциация с моноклональными гаммопатиями, лимфопролиферативными расстройствами, аутоиммунными нарушениями, аортальным стенозом (синдром Хейда);

• в качестве одного из маркеров эндотелиальной дисфункции.

Метод определения: иммунотурбидиметрический.

Материал для исследования: венозная кровь.

Когда кровеносный сосуд поврежден и начинается кровотечение, VWF образует адгезивный мост между активированными клеточными фрагментами, называемыми тромбоцитами, и местом повреждения. За этим следует слипание (агрегация) тромбоцитов в этом месте и ряд действий, называемых активацией каскада свертывания, что приводит к образованию стабильного сгустка крови.

Фактор Виллебранда дополнительно влияет на свертывание крови. VWF переносит фактор VIII в кровь, увеличивает его период полувыведения и высвобождает его по мере необходимости. Если количество функционального VWF недостаточно, это влияет на адгезию и агрегацию тромбоцитов, может снизиться уровень фактора VIII, образование тромба длится дольше, и, следовательно, кровотечение продлевается. Этот дефицит вызывает состояние, называемое болезнью фон Виллебранда, наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови. Это группа состояний, связанных с длительным кровотечением из-за недостаточного или дефектного VWF.

Тип 1 — количество производимого VWF уменьшается, но функционирует нормально. Уровни фактора VIII также обычно низкие, но могут быть в норме. Это наиболее распространенный тип болезни, на который приходится около 75% случаев. Клинические проявления: синяки, умеренные кровотечения, такие как стойкие носовые кровотечения, обильные менструальные периоды и длительные кровотечения после родов, травм, стоматологических процедур и операций.

Тип 2 — нормальное количество VWF, но не функционирует должным образом. У этого типа кровотечение может быть более сильным. Тип 2 подразделяется на типы 2A, 2B, 2M и 2N.

Тип 3 — редкий тип связан с очень низкой выработкой VWF, очень низким уровнем фактора VIII и умеренными или тяжелыми симптомами, часто обнаруживается в младенчестве из-за ранних эпизодов кровотечения.